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一文读懂急性白血病的诊断与治疗

患者男性,19岁,学生,因发热骨痛、齿龈出血,尿血一周入院。

患者于一周前无明显诱因出现牙龈出血不止,小便呈鲜红色,并伴有发热,呈弛张热,

体温最高达39.5℃,有四肢骨痛,面色苍白,全身乏力,有咽痛,伴咳嗽及少许粘液痰,曾在当地服用过先锋Ⅳ及用止血药治疗,但效果欠佳,近2天来有右眼视力下降明显,双下肢散在出血点,起病以来,无尿急尿痛,无腹泻,无腹痛、腹胀,大便次数性状正常,食欲明显下降,睡眠一般,体重下降0.5kg。

既往史:否认肝炎、肺结核、糖尿病、高血压等病史。无手术、外伤及药物过敏史,2个月前因家中装修有接触高浓度油漆(含苯)史。

体格检查:T39.5℃,P104次分,R28次分,BP1410P。神清,发育正常,急性病面容,全身皮肤中度苍白,无黄染,双下肢皮肤见散在出血点和淤斑,全身浅表淋巴结未触及,双孔等圆等大,直径3mm,对光反射存在,右眼底视网膜及黄斑区可见散在出血点,双侧鼻腔未见活动出血,齿龈肿胀,大部分齿龈有渗血,右侧扁桃体Ⅱ度肿大,表面有脓点,软,甲状腺不大,气管居中,颈静脉无怒张,胸骨有明显压痛,胸廓无畸形,双肺呼吸音清,未闻干湿啰音,心界不大,心律整,心率104次/分,心脏各瓣膜未闻杂音。腹平软,肝助下2cm,牌肋下侧位可触及,其余部位未触包块,四肢关节未见红肿,生理反射存在,未引出病理神经反射。

实验室检查

外周血象:RBC2.75×1012/L,Hb78gL,MCV90fL,MCH28pg,MCHC0.32,WBC41.2x1012/L,PLT23x1012/L。

大便常规:未见异常。

尿常规:RBC(+++),余未见异常。

腹部B超:肝牌大。

肝功能及其他生化检查未见异常。

骨髓涂片检查:骨髓增生极度活跃,早幼粒细胞占90%,红系、巨核细胞系受抑制,

全片未见巨核细胞,过氧化物酶反应(+)。

讨论

实习医生A:该病人的特点:①男性,19岁;②发热、咽痛、骨痛、齿龈出血、血尿;

③有胸骨压痛,面色苍白,双下肢散在出血点、瘀斑,齿龈肿胀,有肝脾大;④实验室检査,外周血白细胞数升高,而血小板数下降,骨髓增生极度活跃,早幼粒细胞90%,红系、巨核细胞系受抑制,过氧化物酶反应(+)

教师:该病人诊断是什么?

实习医生B:是急性白血病。

教师:急性白血病分急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞性白血病两大类,急性非淋巴细胞性白血病按FAB分类分为M1~M7,该病人属哪一类型?其诊断依据是什么?

实习医生C:该病人是急性早幼粒细胞性白血病,即M3,依据见实习医生A所述。

教师:对,从外周血象来看,急性白血病的血象改变特点是WBC明显升高而PLT明显下降,但有时也可呈全血细胞减少,甚至在早期仅表现为PLT或的轻度减少,确诊最终要靠骨髓穿刺涂片。如何解释病人出现的上述症状和体征?

实习医生D:白血病细胞在骨髓中浸润,导致正常红细胞、血小板生成障碍,红细胞减少,Hb减少,引起贫血的一系列临床表现:面色苍白,全身乏力,食欲下降,血小板生成障碍导致血小板数减少,引起出血症状,如齿龈出血、皮肤出血点、瘀斑,血尿。白血病细胞的浸润导致正常粒细胞生成减少,使患者容易感染,例如该患者出现咽痛,咳嗽,发热,扁桃体肿大、有脓点等临床表现,其胸骨压痛,肝脾大,齿龈肿胀是由于白血病细胞髓外浸润的表现。

实习医生E:白血病病人的出血仅从血小板减少这一原因来解释是不够的,除此以外,还有血小板功能异常,凝血因子减少,白血病细胞浸润,感染毒素对血管的损伤,在M3的病人中,还有弥散性血管内凝血的因素参与,因为M3是以早幼粒细胞恶性增生为主的疾病,早幼粒细胞胞质中含有大量的促凝物质,容易引起DIC。

教师:说得对,临床上经常有这种情况出现,白血病患者其PLT在并不是太低的情况下,仍然有广泛的出血,甚至脑出血的发生,说明白血病患者的出血机制是较复杂的,急性白血病需与什么病相鉴别?

实习医生F:急性白血病要与以下疾病鉴别:①再生障碍性贫血,它们都有出血、贫血、感染的临床表现,甚至可有全血细胞减少的外周血象,但再生障碍性贫血不会有胸骨压痛、其肝脾淋巴结不大,骨穿检査可资鉴别,再生障碍性贫血骨髓增生低下(抽到增生灶时也可增生活跃,但不可能增生极度活跃),原始幼稚细胞不增加,这是与白血病不同之处;

②骨髓增生异常综合征(MDS)中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T),RAEB及RAEB-T同样可有出血、贫血、感染、胸骨压痛,肝牌大的临床表现,但它们的原始细胞增多,在RAEB不超过20%,RAEB-T不超过30%;

③风湿热,与急性白血病一样,都是好发于青少年,有骨痛、关节痛、发热、面色苍白、出血特别是鼻出血的表现,主要鉴别在于骨穿检查,白血病可见原始细胞增多;

④特发性血小板减少性紫癜(ITP)可有严重的出血,出血较多时可伴有面色苍白等贫血的表现,但该病较少发热等感染表现,骨穿可见幼稚或颗粒型的巨核细胞增多,但无白血病细胞增多,粒系、红系基本正常。

教师:该病人应如何治疗?

实习医生G:急性白血病的治疗手段有:①支持疗法;②化学治疗;③髓外白血病的防治;①骨髓移植。支持疗法包括防治感染:强调口腔、鼻腔、皮肤及肛门周围的清洁卫生,化疗后的发热大多数是感染引起,必须仔细检查感染灶,如胸部X线照片,反复咽拭子,血尿和大便培养及药敏试验。合理选用抗生素。如粒细胞缺乏合并感染,可用粒细胞集落刺激因子(GCSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(CM-CSF)。

化学治疗的目的是迅速地杀灭白血病细胞,使机体恢复正常造血功能,达到完全缓解,化学治疗分诱导缓解和巩固强化治疗,该病人可用DA方案或HA方案作诱导缓解。

髓外白血病的防治主要是指髓外某些隐蔽之处白血病细胞的消灭,常见的部位是中枢神经系统和睾丸等处,但急非淋患者是否常规做中枢神经系统白血病预防目前尚有争论,但是发生中枢神经系统白血病,则需积极治疗,可用MTX7.5mgm2加地塞米松5~10mg做鞘内注射,每周2~3次,直至脑脊液恢复正常为止。

骨髓移植是目前最有希望治愈白血病的方法之一,但骨髓移植必须在急性白血病经化疗获得完全缓解的基础上才能进行。

教师:目前对于M3患者的诱导化疗与一般的急性非淋巴细胞性白血病诱导化疗有所不同,M3患者应先用全反式维甲酸,对白血病细胞诱导分化治疗后再用联合化疗治疗,这是M3化疗中的新进展之一,自把维甲酸应用于M3治疗中,M3患者与化疗相关死亡率明显下降,其缓解率明显提高。但应用维甲酸也有一定副作用,常见的是维甲酸综合征和“三高”症状:高组胺血症、高白细胞血症、高颅内压等,临床上要注意观察其副作用,其副作用可用糖皮质激素治疗,严重者需停药观察。

通过该病例的讨论,我们可以学习到

(1)对于有出血、发热、骨痛、面色苍白、胸骨压痛和肝牌大的患者要高度怀疑急性白血病,确诊靠骨髓穿刺涂片检查,需与再障、MDS、风湿热等病鉴别。

(2)白血病的出血机制是多方面的,除血小板数量减少外,尚与血小板功能异常、凝血因子异常、白血病细胞浸润等因素有关,M患者出血症状较突出,还与其较易发生DIC有关系。

(3)M3的治疗新进展,包括全反式维甲酸的应用,先用20 mg tid x14天,再用治疗急性非淋巴细胞性白血病的化疗方案联合化疗,可明显提高M3的缓解率,减少与化疗相关的死亡率。另外就是三氧化二神10mg,加入500m液体中静脉滴注,连续28天。

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